1. Podział nowotworów złośliwych piersi

Najczęstszym typem złośliwego nowotworu piersi jest gruczolakorak (rak gruczołowy). Prawie wszystkie nowotwory złośliwe piersi wywodzą się z tkanki gruczołowej piersi, czyli przewodów lub gruczołów mlekowych. Większość gruczolakoraków powstaje w górnej zewnętrznej części piersi (tzw. kwadrant zewnętrzny górny).

Istnieją dwa główne typy gruczolakoraków:

• Rak przewodowy – powstaje w komórkach wyściełających przewody mlekowe piersi
• Rak zrazikowy – powstaje w komórkach gruczołów mlekowych (zrazików) piersi

Rak przewodowy i zrazikowy dzielą się na typy:

• Nieinwazyjny (in situ) – Te nowotwory są ograniczone do pierwotnej lokalizacji i nie naciekają otaczających tkanek.
  • Rak przewodowy in situ (DCIS)
  • Rak zrazikowy in situ (LCIS)
• Inwazyjny (naciekający) – Te nowotwory rozprzestrzeniają się poza pierwotną lokalizację i naciekają otaczające tkanki.
  • Rak przewodowy inwazyjny
  • Rak zrazikowy inwazyjny

 

Inne typy złośliwych nowotworów piersi:

1. Zapalny rak piersi
2. Choroba Pageta brodawki sutkowej
3. Rak potrójnie negatywny (ujemny) i rak podstawny
4. Rzadkie nowotwory złośliwe:
5. Chłoniak nieziarniczy
6. Mięsak 
7. Naczyniakomięsak
8. Mięsak prążkowanokomórkowy
9. Włókniakomięsak guzowaty skóry
10. Rzadkie typy raka
    • Rak gruczołowo-torbielowaty
    • Mięsakorak (rak metaplastyczny)
    • Rak płaskonabłonkowy 
11. Czerniak
12. Złośliwy guz liściasty

2. Rak przewodowy in situ (DCIS)

W przypadku raka przewodowego in situ (DCIS) komórki rakowe znajdują się jedynie w warstwie wyściełającej przewody mlekowe i nie rozprzestrzeniły się na zewnątrz przewodu do tkanek otaczających lub innych narządów. Rak przewodowy in situ jest najczęstszym rodzajem nieinwazyjnego raka piersi. Czasami jest on nazywany rakiem śródprzewodowym lub nieinwazyjnym rakiem przewodowym. Prawie wszystkie osoby zdiagnozowane w tym wczesnym stadium raka piersi mogą zostać wyleczone.

Rak przewodowy in situ jest zbyt mały, by można było wyczuć go palcami podczas zwykłego badania przedmiotowego. Zwykle jest wykrywany podczas wykonywania zdjęcia mammograficznego, na którym jest widoczny w postaci mikrozwapnień.

Kobiety z rakiem przewodowym in situ mają zwiększone ryzyko inwazyjnego raka przewodowego. Nie można przewidzieć, który rak przewodowy in situ przejdzie w postać inwazyjną.

Rak przewodowy in situ może być klasyfikowany w zależności od tego, jaki jest jego obraz mikroskopowy. Istnieją dwa główne typy raka przewodowego in situ: czopiasty i nieczopiasty.

• Rak typu czopiastego

Termin ‘czopiasty’ opisuje wygląd komórek raka przewodowego in situ. Pod mikroskopem widoczne są ogniska martwicy, które mogą zostać wyciśnięte jak czop, stąd jego nazwa. Rak czopiasty cechuje się szybkim wzrostem i rozprzestrzenianiem się do otaczających tkanek.

• Rak typu nieczopiastego. Istnieją 3 rodzaje raka przewodowego in situ typu nieczopiastego:

• Lity – Komórki raka całkowicie wypełniają przewody

• Sitowaty – Między komórkami raka znajdują się wolne przestrzenie i przewody nie są całkowicie wypełnione

• Brodawkowaty i drobnobrodawkowaty – Komórki tworzą brodawki skierowane do środka przewodu. W raku drobnobrodawkowatym brodawki są mniejsze niż w raku brodawkowatym.

 

3. Rak zrazikowy in situ (LCIS)

Rak zrazikowy in situ nie jest stanem przedrakowym ani typowym rakiem piersi. Rak zrazikowy in situ jest wyznacznikiem tego, iż kobieta ma zwiększone ryzyko rozwinięcia inwazyjnego raka piersi typu przewodowego lub zrazikowego w przyszłości.

W raku zrazikowym in situ nieprawidłowe komórki tworzą się w zrazikach piersi, ale nie rozprzestrzeniają się poza zraziki, do otaczających tkanek. Rak zrazikowy in situ zwykle powstaje w różnych częściach piersi i często występuje w obu piersiach.

Rak zrazikowy in situ zwykle nie jest wykrywany podczas badania mammograficznego lub badania przedmiotowego piersi. Najczęściej jest wykrywany podczas biopsji wykonywanej z innego powodu, np. podejrzanego guzka w piersi lub nieprawidłowości w mammografie.

Chociaż rak zrazikowy in situ zwiększa ryzyko inwazyjnego raka piersi, u wielu kobiet z LCIS nie dochodzi do jego rozwoju. Na razie nie udaje się przewidzieć, u których kobiet rozwinie się inwazyjny rak piersi.

Ze względu na zwiększone ryzyko, wczesne wykrycie nowotworu i wykonywanie badań przesiewowych w kierunku raka piersi jest szczególnie ważne u kobiet z rakiem zrazikowym in situ.

Kobiety ze zdiagnozowanym rakiem zrazikowym in situ powinny porozmawiać z lekarzem na temat indywidualnego planu badań kontrolnych. Może on uwzględniać:

• Częstsze wykonywanie mammografii
• Częstsze badanie przedmiotowe piersi

Kobiety z rakiem zrazikowym in situ mogą także skonsultować się z lekarzem odnośnie dostępnych opcji redukcji ryzyka raka piersi, na przykład:

• Chemoprewencji za pomocą tamoxifenu – Udowodniono, że tamoxifen zmniejsza ryzyko rozwoju raka piersi u kobiet z rakiem zrazikowym in situ.
• Profilaktycznej mastektomii – Usunięcie obu piersi zwykle wykonuje się u kobiet, u których występują dodatkowo inne niekorzystne czynniki, znacznie zwiększające ryzyko rozwoju inwazyjnego raka piersi.

4. Rak przewodowy inwazyjny

Rak przewodowy inwazyjny, zwany także rakiem przewodowym inwazyjnym lub gruczolakorakiem przewodowym, jest najczęstszym typem inwazyjnego raka piersi. Stanowi około 80% wszystkich inwazyjnych raków piersi.

Rak przewodowy inwazyjny powstaje w przewodach mlekowych piersi, ale przekracza ścianę przewodu i rozprzestrzenia się do otaczających tkanek. Komórki ulegają licznym podziałom i mogą powodować powstanie guzka lub zgrubienia w piersi. Komórki raka mogą także przedostawać się (tworzyć przerzuty) do węzłów chłonnych i innych części ciała.

Inwazyjne raki przewodowe często maja komponentę in situ w okolicy guza. Współistnienie raka przewodowego in situ sugeruje, że może on przechodzić w raka inwazyjnego.

Inwazyjny rak przewodowy może być ponadto sklasyfikowany jako:

• Inwazyjny, niesklasyfikowany inaczej (z ang. not otherwise specified – NOS) lub bez specjalnego typu (z ang. no special type – NST)
  • Najczęstszy typ raka przewodowego inwazyjnego 
• Inwazyjny z przewagą komponenty śródprzewodowej
• Śluzowy
  • Ten typ raka przewodowego inwazyjnego rośnie wolno i rzadziej tworzy przerzuty do węzłów chłonnych 
• Brodawkowaty
  • Komórki rosną w formie brodawkowatych wyrośli
  • Ten typ rośnie wolno i rzadko tworzy przerzuty do węzłów chłonnych
• Cewkowy
  • Komórki raka tworzą rurkowate struktury
  • Po leczeniu rzadko występują nawroty
• Rdzeniasty
  • Rak ma większe komórki, wyraźne granice i może zawierać białe krwinki
  • Rzadko rozprzestrzenia się do węzłów chłonnych
• Włóknisty
  • Komórki są otoczone grubymi pęczkami włókien
  • Może być agresywnym guzem o szybkim wzroście
• Inne

5. Rak zrazikowy inwazyjny

Rak zrazikowy inwazyjny, zwany także rakiem zrazikowym naciekającym, występuje rzadziej niż rak przewodowy inwazyjny. Stanowi około 10% wszystkich inwazyjnych raków piersi

Rak zrazikowy inwazyjny wywodzi się ze zrazików piersi, ale przedostaje się poza zraziki, do otaczających tkanek. Może także rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych i innych części ciała. 

Rak zrazikowy inwazyjny może powstać w kilku miejscach w jednej piersi (tzw. rak wieloogniskowy) lub w obu piersiach. Rak zrazikowy częściej występuje w obu piersiach niż inne typy raka piersi.

Zamiast tworzyć wyraźnie odgraniczony guz, rak zrazikowy wrasta pasmami w tkankę tłuszczową piersi, tworząc obszar gęstej tkanki w piersi. Mogą pojawić się zmiany w skórze piersi, takie jak inna struktura lub wgłębienia.

Trudno jest rozpoznać raka zrazikowego inwazyjnego na postawie mammografii. Ultrasonografia lub badanie metodą rezonansu magnetycznego mogą być pomocne w diagnostyce raka zrazikowego piersi, ale biopsja jest najczęstszym badaniem wykonywanym w diagnostyce tego nowotworu.

Większość raków zrazikowych wykazuje obecność receptorów hormonalnych i dobrze odpowiada na hormonoterapię.

6. Zapalny rak piersi

Zapalny rak piersi jest rzadkim typem raka piersi, stanowiącym tylko 1-4% wszystkich przypadków raka piersi. Zapalny rak piersi nie jest spowodowany zakażeniem piersi ani stanem zapalny. Termin „zapalny” w tym przypadku opisuje wygląd piersi z tym typem raka.

Zapalny rak piersi powstaje w przewodach mlekowych. Komórki raka przedostają się z przewodów do naczyń limfatycznych w skórze piersi.

Zapalny rak piersi częściej występuje u kobiet w młodszym wieku.

Objawy zapalnego raka piersi są inne niż w przypadku pozostałych częstszych raków piersi. Objawy są spowodowane obecnością komórek raka w naczyniach chłonnych skóry i mogą pojawić się nagle.

Do objawów raka zapalnego piersi należą:

1. Nadmierne ucieplenie piersi
2. Zmiany w obrębie skóry:
   • Różowe, czerwone lub purpurowe zabarwienie
   • Barwa może się zmieniać od jasnej do ciemniejszej, w miarę rozwoju raka
   • Wgłębienia na skórze przypominające skórkę pomarańczową
3. Tkliwość lub bolesność przy dotyku
4. Obrzęk lub nagłe powiększenie piersi w krótkim okresie czasu
5. Swędzenie piersi lub brodawki sutkowej
6. Wydzielina z brodawki sutkowej
7. Zmiany na skórze brodawki sutkowej
8. Guzek w piersi – rzadko
9. Powiększone węzły chłonne pachowe lub nadobojczykowe

 

Objawy zapalnego raka piersi mogą przypominać objawy zapalenia gruczołu piersiowego, które jest schorzeniem leczonym za pomocą antybiotyków. Jeśli objawy utrzymują się mimo antybiotykoterapii, należy skonsultować się z lekarzem. Mogą być konieczne badania dodatkowe, by wykluczyć zapalnego raka piersi.

7. Choroba Pageta brodawki sutkowej

Choroba Pageta brodawki sutkowej (Rak Pageta piersi) jest rzadkim rodzajem raka piersi, który objawia się wysypką lub innymi zmianami skóry brodawki sutkowej. Rzadko występuje w obu piersiach. Jest częstszy u kobiet powyżej 50 roku życia.

Uważa się, że ten typ raka pierwotnie powstaje w przewodach mlekowych piersi i komórki przemieszczają się przewodami do skóry brodawki sutkowej. Rak może się rozprzestrzeniać do otoczki brodawki sutkowej. U większości kobiet z chorobą Pageta współistnieje również inny rak piersi, zwykle rak przewodowy in situ lub inwazyjny.

Do objawów choroby Pageta brodawki sutkowej mogą należeć następujące zmiany w obrębie piersi:

1. Zmiany w skórze brodawki sutkowej
   • Powstanie strupa
   • Łuszczenie się
   • Zaczerwienienie brodawki i otoczki
2. Pieczenie
3. Swędzenie
4. Ból
5. Wydzielina z brodawki sutkowej
6. Krwawienie z brodawki sutkowej
7. Spłaszczenie brodawki sutkowej
8. Wciągnięcie brodawki sutkowej
9. Guzek w piersi
   1. U około połowy kobiet z rakiem Pageta występuje guzek w okolicy brodawki sutkowej

8. Rak piersi potrójnie negatywny (ujemny) i rak podstawny

Nazwa rak piersi potrójnie negatywny pochodzi stąd, że komórki tego nowotworu wykazują następujące cechy:

1. Brak ekspresji 2 receptorów hormonalnych
   • Receptory estrogenowe (ER)
   • Receptory progesteronowi (PR)
2. Brak ekspresji receptorów HER2

Ze względu na brak ekspresji wymienionych receptorów, standardowa terapia raka piersi, taka jest leczenie hormonalne lub leczenie z zastosowaniem trastuzumabu (herceptyny) nie może być zastosowane w przypadku tego typu raka piersi.

Raki typu podstawnego mają specyficzny wzorzec genetyczny. Komórki tego raka wytwarzają nadmierną ilość cytokeratyn 5/6 oraz mają nadmierną ilość receptorów naskórkowego czynnika wzrostu (EGFR), który sygnalizuje wzrost i podziały komórek. Oprócz specyficznego wzorca genetycznego, komórki raka podstawnego są często potrójnie negatywne. Aktualnie nie ma jednoznacznej definicji raka podstawnego.

Należy pamiętać, że potrójnie negatywny rak piersi i rak podstawny to dwie różne choroby.

1. Niektóre potrójnie negatywne raki piersi mają wzorzec genetyczny raka podstawnego, ale nie wszystkie.
2. Większość raków podstawnych piersi jest potrójnie negatywna, ale niewielka ich ilość może wykazywać ekspresję receptorów estrogenowych, progesteronowych lub HER2. 

Potrójnie negatywne nowotwory są zwykle rakami przewodowymi inwazyjnymi, ale raki przewodowe in situ również mogą być potrójnie negatywne.

Kobiety poniżej 40 roku życia oraz kobiety pochodzące z Afryki lub Azji mają większe ryzyko rozwoju raka potrójnie negatywnego lub podstawnego. Kobiety z mutacją w genie BRCA1 mają większe ryzyko rozwoju raka podstawnego, który jest jednocześnie potrójnie negatywny.

Raki potrójnie negatywne i raki podstawne mogą różnic się od innych typów raka piersi:

1. Wiele z tych raków powstaje w okresie pomiędzy regularnymi mammograficznymi badaniami przesiewowymi
2. Większość z nich to guzy o wysokim stopniu złośliwości i agresywnym przebiegu
3. Wiele z nich jest rozpoznawanych w późnym stadium zaawansowania (rak zdążył już wytworzyć przerzuty do węzłów chłonnych lub innych narządów)
4. Te nowotwory mogą tworzyć przerzuty do mózgu lub płuc częściej niż inne typy raka piersi, które zwykle przerzutują do kości lub wątroby
5. Raki potrójnie negatywne i podstawne początkowo dobrze odpowiadają na chemioterapię, ale zwykle szybko dochodzi do ich nawrotów po leczenie. Zwykle dochodzi do nawrotu raka w ciągu 5 lat od leczenia.
6. Prognoza w przypadku raka piersi potrójnie negatywnego i podstawnego jest dużo gorsza niż w przypadku innych raków piersi.

9. Rzadkie typy złośliwych nowotworów piersi

Następujące typy nowotworów stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych piersi:

·Chłoniak nieziarniczy

• Większość z nich to chłoniaki rozlane z dużych limfocytów B
• Niewielką liczbę stanowią pozawęzłowe chłoniaki strefy brzeżnej typu MALT
• Te nowotwory są leczone jak inne chłoniaki nieziarnicze

·Mięsak

Do mięsaków piersi należą:

• ·Naczyniakomięsak
• ·Mięsak prążkowanokomórkowy
• ·Włókniakomięsak guzowaty skóry

·Rak

Do raków piersi należą:

• ·Rak gruczołowo-torbielowaty
• ·Mięsakorak (rak metaplastyczny)
• ·Rak gruczołowo-płaskonabłonkowy

Operacja jest główną metodą leczenia raków piersi.

• Czerniak
  • Czerniaki piersi są leczone w taki sam sposób jak czerniaki w innych lokalizacjach
• Złośliwy guz liściasty
  • Operacja jest główną metodą leczenia złośliwych guzów liściastych, ponieważ nie odpowiadają zbyt dobrze na chemio- ani radioterapię

10. Rak piersi u mężczyzn

Mężczyźni mają tkankę piersi tak samo jak kobiety, ale ich piersi są mniej rozwinięte.

Rak piersi u płci męskiej występuje rzadko. Mniej niż 1% wszystkich raków piersi powstaje u mężczyzn Rak piersi u mężczyzn jest podobny do raka piersi u kobiet, ale są pewne różnice. W większości przypadków rak piersi u mężczyzn jest leczony jak rak piersi u kobiet po menopauzie (gdy jajniki przestają wytwarzać estrogen).

Ryzyko powstania raka piersi u mężczyzny rośnie wraz z wiekiem. Większość mężczyzn z tą chorobą ma ponad 60 lat.

Poniższe czynniki zwiększają ryzyko raka piersi u mężczyzn:

1. Występowanie raka piersi w rodzinie. Mężczyźni, których bliscy krewni (płci żeńskiej lub męskiej) chorowali na raka piersi, mają większe ryzyko zachorowania. Ryzyko wzrasta wraz z liczbą krewnych z rakiem piersi.
2. Niektóre mutacje genetyczne. Mutacje genetyczne to zmiany w genach, które zwiększają ryzyko rozwoju raka. Dziedziczne mutacje są przekazywane z rodziców na dzieci. Niewielka liczba raków piersi u mężczyzn jest spowodowana dziedzicznymi mutacjami
3. Mężczyźni z mutacją w genie BRCA2 mają zwiększone ryzyko rozwoju raka piersi.
4. Mutacje w genie BRCA1 również mogą zwiększać ryzyko, ale nie w tak dużym stopniu jak mutacje w genie BRCA2.
5. Mężczyźni będący nosicielami tych mutacji mogą przekazywać je potomstwu. Dzieci mężczyzn z rakiem piersi mają zwiększone ryzyko wystąpienia tego nowotworu złośliwego.
6. Zespół Klinefeltera. Zespół ten jest bardzo rzadko chorobą genetyczną. Mężczyźni z tym schorzeniem mają niższe poziomy androgenów i wyższe poziomy estrogenów, które wiążą się ze zwiększonym ryzykiem raka piersi
7. Ekspozycja na promieniowanie. Ekspozycja na promieniowanie, zwłaszcza w obrębie klatki piersiowej, zwiększa ryzyko raka piersi u mężczyzn.
8. Marskość wątroby. Marskość to bliznowacenie wątroby. Powstaje, kiedy tkanka bliznowata zastępuje zdrową tkankę wątroby. Hormony są transportowane w krwi w połączeniu z białkami wytwarzanymi w wątrobie. Uszkodzenie wątroby przez marskość prowadzi do wysokich poziomów estrogenów i niskich poziomów androgenów, co wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju raka piersi.  

Poniższe czynniki prawdopodobnie mają związek z rakiem piersi u mężczyzn, ale nie ma wystarczających dowodów na to, że są pewnymi czynnikami ryzyka:

1. Ginekomastia (powiększenie gruczołów piersiowych u mężczyzn). Mężczyźni z ginekomastią mają większe ryzyko rozwoju raka piersi, chociaż nie jest jasne, czy ginekomastia jest czynnikiem ryzyka. Z ginekomastią często wiążą się nieprawidłowe poziomy estrogenów i androgenów.
2. Otyłość. Otyłość zwiększa ryzyko raka piersi u kobiet, a prawdopodobnie również u mężczyzn. Komórki tłuszczowe w organizmie przekształcają androgeny w estrogeny, dlatego mężczyźni z większa ilością komórek tłuszczowych mają wyższe poziomy estrogenów w organizmie.
3. Spożywanie alkoholu. Alkohol zwiększa ryzyko raka piersi u kobiet, może również zwiększać ryzyko u mężczyzn, ze względu na jego wpływ na wątrobę, co z kolei wpływa na poziom estrogenów w organizmie.
4. Terapia estrogenami
5. Przyjmowanie Finasterydu
6. Choroby jąder

Objawy raka piersi u mężczyzn:

1. Twardy, bezbolesny guzek w piersi – najczęstszy objaw
2. U mężczyzn guzek najczęściej jest zlokalizowany obok lub pod brodawką sutkową
3. Guzek w obrębie pachy
4. Obrzęk lub tkliwość piersi
5. Zmiany w obrębie skóry
   • Zaczerwienienie
   • Łuszczenie
   • Wgłębienie
   • Świąd
6. Zmiany w obrębie brodawki sutkowej
   • Wydzielina z brodawki
   • Owrzodzenie lub tworzenie strupów
   • Wciągnięcie brodawki